تاريخ النشر: 2025-09-10
متلازمة آيزنمنغر هي واحدة من أبرز العيوب الخلقية في القلب عند الأطفال، وتحدث عندما يؤدي العيب القلبي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي وانقلاب اتجاه الدم داخل القلب. هذه المتلازمة تؤثر بشكل مباشر على نمو الطفل وصحته العامة، وقد تسبب أعراضًا مثل الزرقة وضيق التنفس وتأخر النمو. في دليلى ميديكال هذا المقال، سنتعرف على أسباب متلازمة آيزنمنغر عند الأطفال، أهم العلامات التي يجب الانتباه لها، وخيارات العلاج الدوائي والجراحي الحديثة لمساعدة طفلك على التعايش بطريقة آمنة وصحية.
متلازمة آيزنمنغر هي شكل متقدم من ارتفاع ضغط الدم في الرئتين.
في الحالة دي، الشرايين اللي بتنقل الدم من القلب للرئتين بتضيق بسبب تراكم العضلات، وده بيخلي ضغط الدم فيها عالي جدًا. القلب يضطر يبذل مجهود أكبر عشان يضخ الدم للرئتين، وده ممكن يسبب تلف الرئة مع الوقت.عادةً، متلازمة آيزنمنغر بتصيب المراهقين والبالغين اللي عندهم عيوب قلبية خلقية، لكنها ممكن تحصل عند الأطفال كمان، خصوصًا لو عيب القلب ما اتعالجش بدري. وحتى في بعض الحالات، ممكن تظهر بعد إصلاح العيب القلبي.
معظم الحالات مش وراثية، لكنها مرتبطة بوجود عيب خلقي في القلب.
عادة لا، الأعراض تظهر تدريجيًا مع ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
لا، المتلازمة تظهر فقط لو العيب ما اتعالجش بدري.
هل ممكن يتأخر نمو الطفل؟
نعم، نقص الأكسجين بيأثر على الوزن والطول والتطور العقلي.
هل ممكن يحصل نزيف رئوي؟
نعم، وده بيكون من المضاعفات الخطيرة في المراحل المتقدمة.
هل الأطفال معرضين للجلطات؟
نعم، لأن نقص الأكسجين المزمن بيخلي الدم أكثر لزوجة، وده يزيد خطر تكوّن الجلطات.
ما هي الفحوصات المهمة لتشخيص الحالة؟
إيكو القلب (Echo): لتحديد العيب القلبي وقياس ضغط الرئة.
رسم القلب (ECG): لمعرفة تأثير العيب على القلب.
قسطرة القلب: لتأكيد ضغط الشرايين الرئوية.
تحاليل الدم: لمتابعة نسبة الأكسجين وعدد كرات الدم.
هل الأدوية تعالج المتلازمة نهائيًا؟
لا، لكنها تخفف الأعراض وتقلل المضاعفات، مثل موسعات الشرايين الرئوية ومدرات البول ومميعات الدم حسب وصف الطبيب.
متى يكون التدخل الجراحي ممكن؟
لو تم اكتشاف العيب بدري قبل ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
في الحالات المتقدمة، ممكن يكون الحل زراعة قلب أو قلب ورئة معًا في مراكز متقدمة.
هل يمكن للأطفال المصابين العيش حياة طبيعية؟
نعم، مع:
متابعة دقيقة عند طبيب قلب أطفال.
نظام غذائي صحي ومتوازن.
نشاط بدني محدود حسب الحالة.
الالتزام بالأدوية والجرعات.
هل يحتاج الطفل لتطعيمات خاصة؟
نعم، خصوصًا ضد الإنفلونزا والالتهاب الرئوي لتقليل خطر العدوى.
هل ممارسة الرياضة مسموح بها؟
الرياضة العنيفة ممنوعة.
اللعب المعتدل مسموح حسب حالة الطفل وتوصية الطبيب.
هل الحمل آمن للبنات المصابات بالمتلازمة؟
لا، الحمل خطر جدًا على الأم والجنين.
هل يحتاج الطفل دعم نفسي؟
نعم، لتقليل القلق والإحباط، وتحسين جودة حياته النفسية والاجتماعية.
الطفل يولد بعيب في القلب مثل: VSD، ASD، PDA أو عيوب معقدة.
الدم يتدفق بطريقة غير طبيعية من جهة القلب ذات الضغط الأعلى للأخرى (عادة من الشمال لليمين).
غالبًا الأعراض تكون خفيفة أو غير واضحة في البداية.
الدم الزائد يصل للرئة باستمرار → ضغط الشرايين الرئوية يبدأ بالارتفاع تدريجيًا.
قد تظهر أعراض بسيطة مثل:
ضيق التنفس عند اللعب.
تعب أسرع من الأطفال الآخرين.
طفح أزرق خفيف على الشفاه أو الأطراف أحيانًا.
الضغط في الشريان الرئوي يصبح عالي جدًا → البطين الأيمن يتضخم ويتعب.
الأعراض تصبح أوضح وأكثر حدة:
زرقة واضحة.
إرهاق شديد.
تأخر في النمو.
ضيق تنفس مستمر.
الضغط الرئوي يصبح أعلى من ضغط البطين الأيسر → الدم يبدأ بالتحرك من اليمين لليسار بدل الطبيعي.
الدم الفقير بالأكسجين يدخل الدورة الدموية → الزرقة تصبح واضحة جدًا.
تظهر مضاعفات خطيرة مثل:
تضخم القلب وفشل القلب.
نزيف رئوي.
جلطات دم.
مشاكل في الكبد والكلى.
غالبًا تتطور متلازمة آيزنمنغر عند الأطفال والشباب الذين لديهم عيب الحاجز البطيني الغير معالج (VSD).
عيب الحاجز البطيني هو ثقب في الجدار بين البطينين السفليين للقلب، ويعتبر أشهر أمراض القلب الخلقية عند الأطفال.
غالبًا ما يحدث مع عيوب قلبية أخرى ويولد الطفل مصابًا بها منذ الولادة.
عيب القناة الأذينية البطينية (Atrioventricular canal defect)
عيب الحاجز الأذيني (ASD)
أمراض القلب الزرقيّة (Cyanotic heart disease)
القناة الشريانية السالكة (PDA)
رباعية فالو (Tetralogy of Fallot)
الجذع الشرياني (Truncus arteriosus)
ملاحظة: الأطفال المصابون بـ متلازمة داون أكثر عرضة للإصابة بعيوب القلب الخلقية، ويُقدّر أن 25% إلى 50% من المصابين بمتلازمة آيزنمنغر لديهم متلازمة داون.
المتلازمة نادرة، تحدث في حوالي 1% إلى 6% من البالغين المولودين بعيب قلبي.
لا تكون موجودة منذ الولادة، لكنها تتطور كمضاعفات لعيوب قلبية كبيرة لم تُعالج مبكرًا.
فتحة بين البطينين (VSD) : السبب الأكثر شيوعًا، خصوصًا لو الفتحة كبيرة.
فتحة بين الأذينين (ASD): الأنواع الكبيرة التي تسبب تدفق دم كبير للرئة.
القناة الشريانية السالكة (PDA): إذا ظلت مفتوحة بعد الولادة وكانت كبيرة.
عيوب قلبية خلقية مركبة: مثل بعض حالات رباعية فالو أو التشوهات المعقدة الأخرى.
آيزنمنغر الناتج عن VSD – الأكثر شيوعًا.
آيزنمنغر الناتج عن ASD – يظهر أبطأ قليلًا لأنه يحتاج وقت لارتفاع ضغط الرئة.
آيزنمنغر الناتج عن PDA – يسبب زيادة تدفق الدم للرئة حتى يصل الضغط للمرحلة الحرجة.
آيزنمنغر في العيوب القلبية المعقدة – مثل بعض حالات رباعية فالو أو تشوهات معقدة أخرى.
الزرقة (Cyanosis):
الجلد، الشفاه، والأظافر يبقوا مزرقين بسبب نقص الأكسجين في الدم.
ضيق التنفس
خصوصًا عند النشاط أو المجهود البدني.
إرهاق وضعف عام:
الطفل يتعب بسرعة وما يقدرش يلعب زي باقي الأطفال.
إغماء أو دوخة:
نتيجة قلة وصول الأكسجين للمخ.
تأخر في النمو:
سواء في الوزن أو الطول مقارنة بالأطفال في نفس السن.
سعال أو نفث دموي (Hemoptysis):
أحيانًا يظهر دم مع الكحة في بعض الحالات.
انتفاخ الأطراف أو البطن:
نتيجة فشل عضلة القلب أو مشاكل في الدورة الدموية.
تضخم نهايات الأصابع (Clubbing):
الأظافر والأصابع تصبح سميكة ومستديرة أكثر من الطبيعي.
متلازمة آيزنمنغر مش بس بتسبب أعراض مزعجة، لكنها كمان خطيرة على صحة الطفل على المدى الطويل:
نقص الأكسجين المزمن:
يؤدي إلى زرقة مستمرة، إرهاق شديد، وتأخر في النمو والتطور.
مضاعفات في القلب:
تضخم البطين الأيمن بسبب الضغط العالي.
فشل قلبي تدريجي مع الوقت.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد:
يجعل التنفس صعب جدًا ويزيد خطر المضاعفات.
جلطات دموية أو نزيف
الدم يصبح أكثر لزوجة بسبب نقص الأكسجين، مما يزيد خطر الجلطات أو النزيف في المخ والرئة.
مشاكل عصبية:
مثل سكتة دماغية نتيجة مرور جلطات صغيرة للمخ بسبب انقلاب اتجاه الدم.
مشاكل في الكبد والكلى:
بسبب نقص وصول الدم المؤكسج بشكل كافي.
خطر النزيف الرئوي:
كحة مصحوبة بدم، وهي من أخطر المضاعفات في الحالات المتقدمة.
متلازمة آيزنمنغر مش بس أعراض مزعجة، لكنها كمان بتسبب مخاطر صحية كبيرة على المدى الطويل:
يؤدي إلى زرقة، تعب شديد، وتأخر في النمو العقلي والجسدي.
الضغط العالي المستمر على البطين الأيمن ممكن يسبب تضخم القلب وفشل قلبي تدريجي.
زيادة لزوجة الدم بسبب نقص الأكسجين تزيد احتمالية تكوّن جلطات قد تصل إلى المخ أو أجزاء أخرى من الجسم.
من أخطر المضاعفات، يظهر في صورة كحة مصحوبة بدم، وقد تكون حالة طارئة.
ممكن يسبب إغماءات مفاجئة أو حتى توقف القلب في بعض الحالات.
نقص وصول الدم المؤكسج إلى الأعضاء الحيوية يؤدي إلى ضعف وظيفة الكبد والكلى.
مثل التهاب شغاف القلب (Endocarditis)، بسبب تأثر الدورة الدموية والشرايين الرئوية.
الحمل مع وجود المتلازمة خطر جدًا على الأم والجنين، ويحتاج متابعة دقيقة أو منع الحمل في بعض الحالات.
سيبدأ الطبيب بسؤالك عن أعراض الطفل وملاحظتها.
خلال الفحص، قد يلاحظ زرقة الجلد أو الشفاه.
يمكن سماع أصوات غير طبيعية للقلب باستخدام سماعة الطبيب.
غالبًا يُحال الطفل إلى طبيب قلب أطفال متخصص في علاج مشاكل القلب عند الرضع والأطفال.
قياس التأكسج النبضي
يستخدم مسبار صغير لقياس نسبة الأكسجين في الدم.
فحوصات الدم
للتحقق من عدد خلايا الدم الحمراء، وزيادة لزوجة الدم (Polycythemia).
تصوير الصدر بالأشعة السينية
يظهر القلب والرئتين والتغيرات الناتجة عن زيادة تدفق الدم.
تخطيط كهربية القلب (ECG)
يسجل النشاط الكهربائي للقلب ويكشف عن إيقاعات غير طبيعية وإجهاد عضلة القلب.
تخطيط صدى القلب (Echocardiography)
يستخدم موجات صوتية لرسم صورة للقلب وصماماته.
يوضح اتجاه تدفق الدم وحجم العيب.
فحص وظائف الرئة
يقيس مدى كفاءة رئتي الطفل في تبادل الأكسجين.
قسطرة القلب
أنبوب صغير يُدخل في وعاء دموي للوصول للقلب.
يقيس ضغط الدم ومستوى الأكسجين بدقة، وقد يُستخدم صبغة تباين لتوضيح تدفق الدم.
تصوير القلب بالرنين المغناطيسي (CMRI)
يوفر صورًا مفصلة للقلب والأوعية الدموية، ويُظهر كمية واتجاه تدفق الدم.
التصوير المقطعي (CT) وتصوير الأوعية الدموية المقطعي
للتحقق من وجود جلطات في شرايين الرئة.
اختبار الإجهاد
تخطيط كهربية القلب أثناء ممارسة الرياضة لتقييم أداء القلب تحت الضغط.
نقص الأكسجين المزمن
يؤدي إلى زرقة، إرهاق شديد، وتأخر في النمو الجسدي والعقلي.
تضخم البطين الأيمن وفشل القلب
نتيجة الضغط العالي المستمر على القلب.
مشاكل في الدم
زيادة كرات الدم الحمراء → لزوجة أعلى للدم → خطر الجلطات أو النزيف.
نزيف رئوي
كحة مصحوبة بدم، من أخطر المضاعفات.
جلطات دماغية أو سكتة دماغية
نتيجة مرور جلطات صغيرة مع تدفق الدم غير الطبيعي.
عدم انتظام ضربات القلب (Arrhythmia)
قد يسبب إغماءات مفاجئة أو توقف القلب في بعض الحالات.
مشاكل في الكلى والكبد
نقص وصول الدم المؤكسج يؤدي إلى ضعف وظائف هذه الأعضاء.
التهابات خطيرة
مثل التهاب شغاف القلب (Infective Endocarditis).
تأثير الحمل (للبنات في المستقبل)
الحمل خطر جدًا وقد يهدد حياة الأم والجنين.
أدوية توسيع الأوعية الرئوية: مثل Sildenafil أو Bosentan لتقليل ضغط الشريان الرئوي.
مدرات البول: لتخفيف الحمل على القلب وتقليل تجمع السوائل.
مضادات التخثر (السيولة): لتقليل خطر الجلطات، بحذر لتجنب النزيف.
مضادات اضطراب ضربات القلب: عند وجود عدم انتظام في النبض.
الحديد أو الفيتامينات: عند وجود أنيميا أو نقص غذائي.
الأكسجين المنزلي: لتقليل نقص الأكسجين عند الحاجة.
بزل أو فصد دموي (Phlebotomy): إذا زادت كرات الدم الحمراء جدًا وأثرت على لزوجة الدم.
بعد تطور المتلازمة، غالبًا يكون إصلاح العيب القلبي صعب أو مستحيل.
لكن في بعض المراكز المتقدمة يمكن إجراء:
زراعة رئة فقط.
زراعة قلب ورئة معًا في الحالات الشديدة.
متابعة دورية مع طبيب قلب أطفال متخصص.
تجنب الجفاف والعدوى.
التطعيمات الموسمية مثل الإنفلونزا لتقليل المضاعفات.
تجنب المجهود البدني العنيف.
للبنات: الحمل خطر جدًا ويجب منعه.
الراحة والاعتدال في النشاط: خلي الطفل يلعب لكن بحدود، وتجنبي أي مجهود عنيف.
الأكسجين عند الحاجة: استخدموا الأكسجين المنزلي حسب وصف الطبيب.
التغذية الجيدة: وجبات صغيرة ومتكررة غنية بالبروتين والفيتامينات والحديد، إلا إذا الطبيب نصح بخلاف ذلك.
شرب الماء بكميات مناسبة: لتجنب الجفاف أو زيادة لزوجة الدم.
مراجعة دورية مع طبيب قلب أطفال لمتابعة ضغط الرئة ووظائف القلب.
الالتزام بالأدوية مثل موسعات الشريان الرئوي أو مميعات الدم حسب وصف الطبيب.
التطعيمات مهمة جدًا، خاصة ضد الإنفلونزا والالتهاب الرئوي.
فحوصات دورية مثل الإيكو وصورة الدم لمتابعة الحالة.
أي نشاط بدني عنيف أو رياضة قوية.
الأماكن العالية جدًا أو التي تحتوي على نقص الأكسجين.
التدخين أو وجوده حول الطفل.
الحمل للبنات المصابات بالمتلازمة.
وفري له جو من الحب والطمأنينة، وخليه يحس أنه طفل طبيعي بقدر الإمكان.
علمي إخوته وأصحابه يتعاملوا معاه بدون خوف أو تمييز.
لو لاحظتي تأثير نفسي أو عزلة، استشيروا أخصائي نفسي للأطفال.
Sildenafil (سيلدينافيل): يوسع الأوعية الدموية في الرئة ويقلل ضغط الدم.
Bosentan (بوسنتان) أو أدوية مماثلة: تساعد على توسيع الشرايين الرئوية وتقليل إجهاد القلب.
تقلل تجمع السوائل حول القلب والرئة.
تخفف الضغط على القلب وتقلل أعراض ضيق التنفس والتورم.
مثل الوارفارين أو أدوية مشابهة.
تقلل خطر تكوين جلطات الدم الناتجة عن زيادة لزوجته.
ملاحظة مهمة: يجب استخدامها بحذر بسبب خطر النزيف.
عند وجود عدم انتظام ضربات القلب، قد يصف الطبيب أدوية مثل Beta-blockers أو أدوية مشابهة.
الحديد أو الفيتامينات إذا كان الطفل يعاني من أنيميا أو نقص غذائي.
لو اكتشف العيب الخلقي بدري قبل ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، يمكن إجراء:
غلق الفتحة بين البطينين (VSD) أو الأذينين (ASD).
إغلاق القناة الشريانية (PDA).
هذا الإجراء يمنع تطور المتلازمة وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
بعد تطور المتلازمة بالكامل، إصلاح العيب القلبي غالبًا يصبح صعبًا أو خطيرًا جدًا.
في بعض المراكز المتقدمة، يمكن إجراء:
زراعة رئة فقط: لتقليل ضغط الدم الرئوي إذا كان القلب ما زال قويًا.
زراعة قلب ورئة معًا: للحالات الشديدة جدًا التي تعاني من فشل القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
بزل أو فصد دموي (Phlebotomy): إذا زادت كرات الدم الحمراء جدًا لتقليل لزوجة الدم.
تركيب أنابيب مساعدة (Shunts): لتخفيف الضغط مؤقتًا في بعض الحالات قبل الجراحة الكبرى.