مرض ويلسون للأطفال أعراضه أسبابه وكيفية علاجه بسهولة

مرض ويلسون عند الأطفال هو اضطراب وراثي نادر يؤدي إلى تراكم النحاس في الكبد والمخ والعينين، وقد يسبب مشاكل صحية خطيرة إذا لم يتم اكتشافه وعلاجه مبكرًا. تعرف معنا في دليلى ميديكال هذا المقال على أسباب مرض ويلسون، أبرز أعراضه، طرق التشخيص الدقيقة، وأساليب العلاج الحديثة للأطفال، لتتمكني كوالدة أو ولي أمر من حماية طفلك ومتابعة حالته بشكل صحيح.

ما هو مرض ويلسون عند الأطفال؟

مرض ويلسون عند الأطفال هو اضطراب وراثي نادر يؤدي إلى تراكم النحاس في الكبد والمخ والعينين، مما قد يسبب مشاكل صحية خطيرة إذا لم يُعالج مبكرًا. في الأطفال المصابين، الكبد لا يستطيع التخلص من النحاس الموجود في الطعام، فيتراكم تدريجيًا مسبِّبًا تلف الكبد، ثم ينتقل إلى الدم ويصل لأعضاء أخرى مثل الدماغ والكلى والعينين.يصيب مرض ويلسون حوالي طفل واحد من كل 30,000 طفل حول العالم، وقد يؤدي دون علاج إلى مضاعفات خطيرة مثل فشل الكبد، تلف الأعصاب، وتلف الكلى.

---

هل مرض ويلسون خطير؟

نعم، إذا لم يُعالج مبكرًا، تراكم النحاس يضر الكبد والمخ والعينين، لكنه مع التشخيص المبكر والعلاج المناسب، يمكن للطفل أن يعيش حياة طبيعية.

---

هل يحتاج الطفل لعلاج مدى الحياة؟

نعم، معظم الأطفال يحتاجون متابعة مستمرة وعلاج دائم لمنع تراكم النحاس مرة أخرى.

---

هل يمكن الوقاية من المرض؟

المرض وراثي ولا يمكن منعه، لكن التشخيص المبكر والعلاج الدوائي يمنع المضاعفات ويقلل الضرر على الكبد والمخ.

---

هل يحتاج الطفل لتغييرات في الطعام؟

نعم، يُنصح بتجنب أو تقليل الأطعمة الغنية بالنحاس، مثل:

• المكسرات

• الكبدة

• الشوكولاتة

• المأكولات البحرية

---

مراحل مرض ويلسون عند الأطفال؟

1️⃣ المرحلة المبكرة (قبل ظهور الأعراض)

• السن المتوقع: قبل 5–10 سنوات

• الأعراض: غالبًا لا توجد أعراض واضحة، وقد يظهر ارتفاع بسيط في إنزيمات الكبد بالتحاليل.

• الهدف الطبي: التشخيص المبكر قبل حدوث ضرر للكبد أو المخ.

2️⃣ المرحلة الكبدية

• السن المتوقع: 5–12 سنة

• الأعراض: تضخم الكبد أو الطحال، اصفرار الجلد والعينين، غثيان وقيء، فقدان الشهية، كدمات أو نزيف، تجمع سوائل في البطن أحيانًا.

• التأثير: تراكم النحاس يسبب تلف الكبد وقد يؤدي لتليف أو فشل كبدي تدريجي.

3️⃣ المرحلة العصبية والسلوكية

• السن المتوقع: بعد 10 سنوات

• الأعراض: رعشة اليدين أو الرأس، صعوبة المشي والتوازن، حركات لا إرادية، صعوبة الكلام، تغيرات سلوكية مثل عصبية وعدوانية ومشاكل تركيز.

• التأثير: تراكم النحاس في المخ يؤدي لمشاكل عصبية دائمة إذا لم يُعالج.

4️⃣ المرحلة المتقدمة أو المضاعفات

• الأعراض: فشل كبدي حاد أو تليف متقدم، مشاكل عصبية شديدة، مشاكل في العين (حلقة كايزر-فلايشر)، ضعف عام وفقر دم.

• التأثير: بدون علاج، الطفل معرض لمضاعفات خطيرة قد تهدد حياته.

أسباب مرض ويلسون عند الأطفال؟

مرض ويلسون عند الأطفال ناتج عن خلل وراثي في الجين ATP7B، المسؤول عن التخلص من النحاس في الكبد. إذا ورث الطفل الجين المتغير من الأب والأم، يظهر المرض. بمعنى آخر، هو مرض موروث من الأبوين (Autosomal Recessive).

مشاكل في إخراج النحاس

• الكبد عند الطفل المصاب لا يستطيع طرح النحاس في الصفراء.

• النحاس يتجمع تدريجيًا في الكبد، ثم ينتقل إلى الدم ويصل لأعضاء أخرى مثل المخ، الكلى، والعينين.

تأثير تراكم النحاس

• على الكبد: التهاب وتليف تدريجي.

• على الجهاز العصبي: رعشة، صعوبة في الحركة أو الكلام.

• على السلوك: تقلب المزاج، صعوبة في التركيز.

 ملاحظات مهمة:

• الأعراض غالبًا تظهر بعد سن 5 سنوات، لكنها تختلف من طفل لآخر.

• التشخيص المبكر مهم جدًا لتجنب الضرر للكبد والمخ.

---

أنواع مرض ويلسون عند الأطفال؟

مرض ويلسون يظهر بشكل رئيسي حسب العضو المتأثر والأعراض الظاهرة:

1️⃣ النوع الكبدى (Hepatic Wilson)

• الانتشار: أكثر شيوعًا عند الأطفال الأصغر سنًا (قبل 10 سنوات).

• الأعراض: تضخم الكبد أو الطحال، اصفرار الجلد والعينين، غثيان، فقدان الشهية، كدمات أو نزيف.

• التأثير: تراكم النحاس يضر الكبد، وقد يؤدي لتليف الكبد أو فشل كبدي مع الوقت.

2️⃣ النوع العصبي أو الحركي (Neurological / Movement Wilson)

• الانتشار: أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين (بعد 10 سنوات).

• الأعراض: رعشة اليدين أو الرأس، صعوبة المشي والتوازن، صعوبة الكلام، حركات لا إرادية، تغيرات سلوكية مثل عصبية وعدوانية ومشاكل تركيز.

• التأثير: تراكم النحاس في المخ يسبب مشاكل عصبية دائمة إذا لم يُعالج.

3️⃣ النوع المختلط (Mixed Type)

• الوصف: الطفل يظهر عنده أعراض كبدية وعصبية معًا.

• الأعراض: مزيج من مشاكل الكبد والرعشة أو صعوبات الحركة والسلوكيات الغريبة.

• التأثير: يحتاج متابعة دقيقة وعلاج مستمر، لأن تراكم النحاس يضر الكبد والمخ في نفس الوقت.

أضرار مرض ويلسون عند الأطفال؟

مرض ويلسون يؤثر على عدة أجهزة في جسم الطفل بسبب تراكم النحاس، ويمكن تلخيص أضراره كالآتي:

1️⃣ أضرار على الكبد

• تلف الكبد المزمن: تراكم النحاس يسبب التهاب وتليف تدريجي للكبد.

• فشل الكبد الحاد: في الحالات النادرة، قد يتوقف الكبد عن أداء وظائفه.

• ارتفاع إنزيمات الكبد: مؤشر على وجود ضرر داخلي حتى لو لم تظهر أعراض واضحة.

• تجمع السوائل في البطن (استسقاء) أو نزيف من الأوردة المتوسعة بالمعدة (دوالي المريء).

2️⃣ أضرار على الجهاز العصبي

• رعشة أو اهتزاز الأطراف والرأس.

• صعوبة في الحركة والتوازن.

• تشنجات عضلية وحركات لا إرادية.

• تغيرات سلوكية ونفسية: عصبية، عدوانية، صعوبة في التركيز أو التعلم.

3️⃣ أضرار على العيون

• حلقة كايزر-فلايشر: حلقة بنية أو خضراء حول القرنية نتيجة ترسب النحاس، وتؤثر على العينين إذا لم يتم العلاج المبكر.

4️⃣ أضرار عامة

• فقر دم وضعف عام نتيجة تأثير النحاس على تكوين الدم.

• تأخر نمو الطفل إذا بدأ المرض في سن صغيرة جدًا.

• زيادة خطر مشاكل المفاصل والعظام أحيانًا بسبب تراكم النحاس.

كيف يتم تشخيص داء ويلسون عند الأطفال؟

تشخيص داء ويلسون عند الأطفال يحتاج إلى مزيج من الفحوصات السريرية والمخبرية والجينية للتأكد من وجود تراكم النحاس وتأثيره على الكبد والمخ والعينين. وتشمل خطوات التشخيص:

---

1️⃣ التاريخ الطبي والعائلي

• يسأل الطبيب عن التاريخ الصحي للطفل وسوابق العائلة للإصابة بداء ويلسون أو الأمراض الوراثية الأخرى التي قد تسبب أعراض مشابهة.

---

2️⃣ الفحص السريري

• البحث عن علامات تلف الكبد مثل:

  • اصفرار الجلد أو بياض العينين.

  • تضخم الكبد أو الطحال.

  • تجمع السوائل في البطن (استسقاء).

  • تورم في الساقين أو الكاحلين (وذمة).

---

3️⃣ التحاليل الدموية

• السيرولوبلازمين (Ceruloplasmin): غالبًا منخفض عند الأطفال المصابين، لكنه ليس مؤكدًا دائمًا.

• النحاس في الدم: قد يكون منخفضًا أو مرتفعًا حسب حالة الكبد.

• تعداد كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين: قد يظهر فقر دم.

• إنزيمات الكبد (ALT و AST): تكون عادة مرتفعة عند وجود تلف كبدي.

---

4️⃣ اختبار جمع البول على 24 ساعة

• جمع البول في حاوية خالية من النحاس لمدة 24 ساعة.

• قياس كمية النحاس في البول؛ تكون عادة أعلى من الطبيعي عند الأطفال المصابين.

---

5️⃣ خزعة الكبد

• تُجرى إذا لم تؤكد التحاليل السابقة التشخيص.

• تؤخذ عينة صغيرة من الكبد لفحص تلفه وتليفه وقياس كمية النحاس فيه.

---

6️⃣ الاختبار الجيني

• تحديد الطفرات الوراثية المسببة لداء ويلسون.

• يساعد في متابعة الحالة لدى أشقاء الطفل والبدء بالعلاج قبل ظهور الأعراض.

---

7️⃣ فحص العين

• باستخدام المصباح الشقي (Slit Lamp) للبحث عن حلقة كايزر-فلايشر حول القرنية نتيجة ارتفاع النحاس.

• قد يظهر أيضًا بعض أنواع إعتام عدسة العين في بعض الحالات.

---

8️⃣ التصوير الشعاعي للأطفال المصابين بأعراض عصبية

• الرنين المغناطيسي (MRI): صور مفصلة للمخ والأعضاء الرخوة دون أشعة سينية.

• التصوير المقطعي المحوسب (CT): استخدام الأشعة السينية وتقنية الحاسوب لإظهار تفاصيل المخ.

---

 نصيحة مهمة:

• التشخيص المبكر ضروري جدًا لتجنب تلف الكبد والمخ والعينين، ويتيح بدء العلاج قبل حدوث مضاعفات دائمة.

أعراض داء ويلسون عند الأطفال؟

تبدأ أعراض داء ويلسون عادةً في مرحلة الطفولة أو المراهقة، لكن أحيانًا يتم تشخيصه عند البالغين الأكبر سنًا. من أبرز العلامات المميزة:

• حلقة كايزر-فلايشر (Kayser-Fleischer Ring): حلقة بنية حول قرنية العين، تظهر فقط عند فحص العين بالمصباح الشقي، ولا تؤثر على الرؤية.

تختلف الأعراض الأخرى حسب العضو المتأثر، سواء الكبد، المخ، الدم، أو الجهاز العضلي.

---

1️⃣ أعراض زيادة النحاس في الكبد

• اليرقان: اصفرار الجلد والعينين والأغشية المخاطية.

• ميل للنزيف وكدمات بسهولة.

• الغثيان والقيء: قد يكون أحيانًا دمويًا.

• التعب وفقدان الشهية.

• تغير لون البراز والبول: براز فاتح، بول داكن.

مضاعفات الكبد المزمن أو تليف الكبد قد تشمل:

• ضعف عام وفقدان وزن غير مفسر.

• تجمع السوائل في البطن (استسقاء).

• تورم الساقين أو الكاحلين أو القدمين (وذمة).

• حكة الجلد واصفرار شديد.

---

2️⃣ الأعراض النفسية الناتجة عن تراكم النحاس في المخ

• اكتئاب أو قلق.

• ارتباك أو هذيان.

• تقلب المزاج والتغيرات العاطفية.

• سلوك عدواني أو سلوكيات غير مناسبة.

---

3️⃣ الأعراض الجسدية الناتجة عن تراكم النحاس في المخ

• صعوبة في التحدث أو البلع.

• رعشة في اليدين أو الذراعين.

• صلابة العضلات (الصمل العضلي).

• صعوبة المشي أو مشاكل التوازن والتنسيق الجسدي.

---

 نصيحة للأهل:

• إذا لاحظت أي من هذه الأعراض عند الطفل، يجب استشارة طبيب الأطفال أو طبيب الكبد العصبي فورًا، لأن التشخيص المبكر يضمن بدء العلاج قبل حدوث مضاعفات دائمة.

مضاعفات داء ويلسون عند الأطفال؟

داء ويلسون يمكن أن يسبب مضاعفات خطيرة متعددة نتيجة تراكم النحاس في الكبد والمخ وأعضاء أخرى. وتشمل:

---

1️⃣ المضاعفات الكبدية

• قصور الكبد الحاد: توقف مفاجئ للكبد عن أداء وظائفه، ويحدث عند حوالي 5% من المصابين، وقد يحتاج الطفل إلى زرع كبد.

• تليف الكبد: استبدال الأنسجة السليمة بأنسجة ندبية، مما يمنع الكبد من العمل الطبيعي.

  • مضاعفاته: استسقاء، تورم الأطراف، تضخم الطحال، نزيف دوالي المريء، متلازمة كبدية كلوية، وفي الحالات الشديدة اعتلال الدماغ الكبدي.

• تفاوت معدل تطور الضرر: يختلف من طفل لآخر حسب كمية النحاس المتراكمة.

---

2️⃣ المضاعفات العصبية

• تلف مناطق مختلفة في المخ مثل النوى القاعدية والمخيخ.

• ظهور أعراض مشابهة للباركنسون أو التصلب المتعدد.

• اضطرابات الحركة والتحكم العصبي العضلي: بطء الحركة، رعشة، تشنجات عضلية لا إرادية، صعوبة المشي والتوازن، صعوبة الكلام والبلع، تصلب العضلات، ونادرًا الصرع.

---

3️⃣ المضاعفات النفسية

• الاكتئاب، اضطرابات المزاج، ضعف الإدراك.

• سلوكيات عدوانية أو اندفاعية، أحيانًا إيذاء النفس.

• نوبات ذهانية نادرة ممكنة.

---

4️⃣ المضاعفات الدموية

• فقر الدم الانحلالي: تحلل كريات الدم الحمراء قبل الأوان بسبب الإجهاد التأكسدي.

• نقص الصفائح الدموية، مما يزيد من سهولة حدوث الكدمات والنزيف.

---

5️⃣ المضاعفات العضلية والهيكلية

• أمراض العظام: هشاشة العظام، تليّن العظام، الكساح، وزيادة خطر الكسور التلقائية.

• مشاكل المفاصل: تآكل الغضاريف، التهاب متعدد للمفاصل، تليّن الغضروف الرضفي، تكلس الغضاريف، غالبًا في العمود الفقري، الوركين، الركبتين، والمعصمين.

• تأخر النمو نتيجة ضعف العظام والعضلات.

---

6️⃣ المضاعفات الكلوية

• مشاكل في الكلى تشمل: تكوّن الحصوات البولية، بروتين في البول، ضعف الأنابيب الكلوية، بيلة أمينية، فرط كالسيوم وفوسفات البول، بيلة سكرية، وفرط حمض البول وفقدان البيكربونات والبوتاسيوم.

---

 نصيحة للأهل:

• المتابعة الطبية المستمرة مهمة جدًا لتجنب هذه المضاعفات، وتشخيص المرض مبكرًا يساعد على بدء العلاج قبل حدوث أضرار دائمة.

علاج مرض ويلسون عند الأطفال؟

الهدف من العلاج هو:

1. إزالة النحاس الزائد من الجسم.

2. منع تراكم النحاس مرة أخرى.

---

1️⃣ العلاج الدوائي

أ. أدوية مزيلة للنحاس (Chelating agents)

• تربط النحاس في الدم وتساعد الجسم على التخلص منه عن طريق البول.

• أمثلة:

  • D-Penicillamine: فعال جدًا، لكن قد يسبب طفح جلدي، ضعف المناعة، أو مشاكل كبدية وكلوية.

  • Trientine: أقل تسببًا بالأعراض الجانبية، مناسب للأطفال الذين لديهم حساسية من Penicillamine.

• الجرعة: يحددها الطبيب حسب وزن الطفل وحالة الكبد.

ب. أدوية تمنع امتصاص النحاس من الأمعاء

• تقلل كمية النحاس الممتصة من الطعام.

• أمثلة: Zinc acetate أو Zinc sulfate.

• الاستخدام: غالبًا علاج طويل المدى بعد إزالة النحاس الزائد.

ج. أدوية داعمة للكبد

• تُستخدم في حالات تلف الكبد لتقوية وظائفه وحمايته من الالتهاب أو التليف.

 نصائح مهمة مع العلاج الدوائي:

• الالتزام بالجرعات بدقة لضمان فعالية العلاج.

• المتابعة الدورية بالتحاليل لمراقبة مستويات النحاس ووظائف الكبد.

• الوقاية الغذائية: تقليل الأطعمة الغنية بالنحاس مثل المكسرات، الشوكولاتة، الكبدة، والمأكولات البحرية.

• العلاج غالبًا مدى الحياة لأن الجسم لا يستطيع التخلص من النحاس بشكل طبيعي بدون دواء.

---

2️⃣ العلاج بالجراحة

زرع الكبد (Liver Transplant)

• متى يُستخدم: في الحالات الشديدة، عند فشل الكبد الكامل أو التليف المتقدم، أو إذا لم تنجح الأدوية.

• الفكرة: استبدال الكبد المريض بكبد سليم من متبرع، بحيث يستطيع الكبد الجديد التخلص من النحاس طبيعيًا.

• النتيجة: معظم الأطفال يعيشون حياة طبيعية بعد الزرع.

• ملاحظات: العملية كبيرة وتتطلب متابعة دقيقة مدى الحياة، ويحتاج الطفل أدوية لتثبيط المناعة بعد الزرع.

---

3️⃣ العلاج بالليزر

• ليس علاجًا مباشرًا لداء ويلسون.

• يُستخدم أحيانًا في بعض مشاكل العين السطحية أو الأضرار البسيطة للقرنية، لكنه لا يعوض الأدوية أو الجراحة.

• العلاج الرئيسي يظل الأدوية والمتابعة الدورية للكبد، والليزر دوره محدود جدًا.

---

علاج مرض ويلسون بالفيتامينات والأكل الصحي للأطفال؟

الأطفال المصابون بداء ويلسون غالبًا يحتاجون فيتامينات ومكملات غذائية لأن تراكم النحاس ومشاكل الكبد قد يسببوا نقص بعض العناصر المهمة، خاصة الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون.

---

1️⃣ الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون

• فيتامين A: مهم للنظر، النمو وصحة الجلد.

• فيتامين D: ضروري لعظام قوية ودعم جهاز المناعة.

• فيتامين E: مضاد أكسدة يحمي خلايا الجسم من التلف.

• فيتامين K: مهم لتخثر الدم، خصوصًا لو الكبد متضرر.

---

2️⃣ فيتامينات ومكملات أخرى

• فيتامين C: مضاد أكسدة ويقوي المناعة.

• مجموعة فيتامينات B: تدعم الطاقة ووظائف المخ والجهاز العصبي.

 طريقة الاستخدام:

• يحدد الطبيب الجرعات حسب عمر الطفل وحالته الصحية ووظائف الكبد.

• تنويه: الفيتامينات لا تعالج مرض ويلسون، لكنها تعالج نقص الفيتامينات الناتج عن المرض أو الأدوية.

---

الأكل المضر للأطفال المصابين بداء ويلسون؟

الأطعمة الغنية بالنحاس قد تزيد تراكم النحاس في الجسم، وتشمل:

• المكسرات: جوز، كاجو، لوز.

• الشوكولاتة والكاكاو.

• المأكولات البحرية: محار، جمبري، كافيار.

• الكبدة وأعضاء الحيوانات.

• بعض الحبوب الكاملة الغنية بالنحاس: مثل الكينوا أو الشوفان بكميات كبيرة.

 نصيحة: دايمًا اقرأ الملصقات على الأطعمة المصنعة لأنها قد تحتوي على نحاس مخفي.

---

الأكل الصحي والآمن للأطفال المصابين بداء ويلسون

• الخضار والفواكه الطازجة: مثل التفاح، الموز، الجزر، البروكلي.

• البروتين الصحي:

  • لحم أبيض مثل الدجاج والديك الرومي.

  • اللحوم الحمراء بكميات محدودة، مع تجنب الكبدة.

  • البيض.

• الحبوب المكررة أو المنزوعة النحاس: مثل الأرز الأبيض، المكرونة العادية، والخبز الأبيض.

• منتجات الألبان: الحليب، الزبادي، الجبن قليل الدسم.

• الدهون الصحية: زيت الزيتون، زيت عباد الشمس، وزيوت نباتية أخرى.