هيرشسبرونغ تضخم القولون الخلقي عند الأطفال وطرق العلاج الحديثة

تاريخ النشر: 2025-08-19

تضخم القولون الخِلقي عند الأطفال، المعروف باسم مرض هيرشسبرونغ, من الحالات النادرة اللي بتأثر على حركة الأمعاء وبتسبب مشاكل كبيرة لو اتأخر التشخيص والعلاج. الحالة دي عادة بتظهر من أول أيام الطفل أو شهوره الأولى، وبتتسبب في إمساك شديد، انتفاخ البطن، وصعوبة في التغوط. معرفة الأسباب، عوامل الخطر، وأحدث طرق العلاج مهم جدًا لكل أب وأم علشان يحافظوا على صحة طفلهم ويمنعوا أي مضاعفات خطيرة. في دليلى ميديكال المقال ده هنتكلم عن كل حاجة تخص تضخم القولون الخلقي عند الأطفال، من الأسباب لغاية العلاج والنصائح العملية.

ما هو مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال؟

مرض هيرشسبرونغ هو عيب خلقي نادر بيصيب الأطفال حديثي الولادة، وبيأثر على حركة الأمعاء. السبب الرئيسي هو غياب خلايا عصبية معينة (اسمها: الخلايا العصبية العقدية) من نهاية القولون والمستقيم.
الخلايا دي دورها إنها تساعد عضلات القولون على الانقباض والانبساط، وبالتالي تسهّل خروج الفضلات من جسم الطفل.
من غير الخلايا العصبية دي، الطفل ما يقدرش يتغوّط بشكل طبيعي، وده ممكن يسبب له إمساك شديد وانتفاخ في البطن.

مين الأطفال اللي ممكن يصابوا بمرض هيرشسبرونغ؟

المرض بيصيب تقريبًا طفل واحد من كل 5000 طفل.
الأولاد معرضين للإصابة أكتر من البنات.
الأطفال اللي عندهم متلازمات وراثية (زي متلازمة داون) بيكون عندهم خطر أعلى للإصابة.
حوالي 10% من الأطفال المصابين بهيرشسبرونغ بيكونوا كمان مصابين بمتلازمة داون.

إيه أسباب مرض هيرشسبرونغ؟

✅ أسباب وراثية وجينية

بعض الحالات بتحصل بسبب تغيّرات في جينات معينة، زي RET gene.
لو فيه تاريخ عائلي للمرض، بتزيد احتمالية الإصابة.

✅ مشكلة في تطور خلايا الأعصاب أثناء الحمل

أثناء نمو الجنين، بعض الخلايا العصبية المسؤولة عن حركة الأمعاء (الخلايا العقدية) ممكن ما تتكوّنش في جزء من القولون، وده بيؤدي لظهور المرض.

✅ أمراض وراثية مرتبطة

بعض الأطفال المصابين بـ متلازمة داون عندهم فرصة أعلى للإصابة بالمرض.

أنواع مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال

مرض هيرشسبرونغ مش نوع واحد، لكنه بيختلف حسب طول الجزء المصاب من الأمعاء وكمية الخلايا العصبية اللي مش موجودة. ودي أهم الأنواع المعروفة:

1️⃣ النوع القصير (Short-Segment / الشكل التقليدي)

ده أكتر نوع شائع من مرض هيرشسبرونغ.
الجزء المصاب بيكون قصير، غالبًا في المستقيم أو القولون السيني.
الأعراض بتظهر بدري جدًا بعد الولادة، زي:
- إمساك شديد
- صعوبة أو تأخر في إخراج أول براز (الميكونيوم)

2️⃣ النوع الطويل (Long-Segment)

الجزء المصاب بيكون أطول، ممكن يوصل لحد القولون الأيمن أو حتى الأمعاء الدقيقة.
الأعراض بتكون أشد، وبتشمل:
- إمساك مزمن
- انتفاخ كبير في البطن
- بطء في نمو الطفل

3️⃣ النوع الكامل (Total Colonic Aganglionosis)

في النوع ده، كل القولون بيكون خالي من الخلايا العصبية.
نادر الحدوث، لكنه يعتبر من أخطر الأنواع.
بيتطلب تدخل جراحي كبير وفترة علاج وتعافي أطول.

4️⃣ النوع الجزئي أو المتقطع (Ultra-Short Segment)

الجزء المصاب بيكون صغير جدًا، وغالبًا قريب من فتحة الشرج.
أعراضه مش واضحة بسهولة، وده بيخلي تشخيصه صعب.
ممكن يظهر على شكل:
- إمساك مزمن
- صعوبة متكررة في التبرز

معلومات أساسية عن مرض هيرشسبرونغ؟

مرض هيرشسبرونغ تم اكتشافه لأول مرة سنة 1886 على يد الطبيب الدنماركي "هارولد هيرشسبرونغ"، واللي وصف فيه حالة الأطفال اللي بيعانوا من تضخم القولون الخِلقي بسبب غياب الخلايا العصبية المسؤولة عن حركة الأمعاء.

نسبة انتشار المرض:

بيصيب طفل واحد تقريبًا من كل 5000 مولود، يعني بنسبة حوالي 0.02%.
معظم الحالات بتتشف في السنة الأولى أو الثانية من عمر الطفل.
50% من الأطفال بيتم تشخيصهم خلال السنة الأولى من الولادة.

مين أكثر عُرضة للإصابة؟

الأولاد أكثر عرضة للإصابة بالمرض مقارنةً بالبنات، بنسبة تقريبًا 4 أولاد مقابل بنت واحدة.
الأطفال المصابين بيعانوا من إمساك شديد وتأخر واضح في التبرز خلال أول 48 ساعة بعد الولادة.

أبرز الأعراض المبكرة لمرض هيرشسبرونغ؟

انتفاخ مستمر في البطن
قيء متكرر
تأخر في إخراج أول براز (الميكونيوم) بعد الولادة
إمساك لا يستجيب للعلاج العادي
ضعف في التغذية بسبب شعور الطفل بالشبع وعدم راحة في البطن
انخفاض الشهية والبكاء المستمر

المضاعفات في حالة التأخر في التشخيص؟

لو اتأخر التشخيص أو ما حصلش تدخل طبي مناسب، ممكن تظهر مضاعفات خطيرة زي:

التهاب القولون بسبب تراكم الفضلات
ارتفاع درجة الحرارة
إسهال ذو رائحة كريهة
في الحالات المتقدمة ممكن يحصل انثقاب في الأمعاء، وده خطر جدًا على حياة الطفل

علشان كده، التشخيص المبكر والتدخل الجراحي المناسب مهمين جدًا لحماية الطفل من أي مضاعفات خطيرة.

كيف يتم تشخيص مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال؟

تشخيص مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال بيعتمد على مجموعة من الفحوصات الدقيقة اللي بتساعد الطبيب في التأكد من وجود الخلل في حركة الأمعاء. ودي أهم الطرق:

1️⃣ حقنة التباين الشرجية (Barium Enema)

دي فحص بيتم فيه إدخال أنبوب رفيع في مستقيم الطفل، وحقنه بصبغة آمنة.
بعد كده، بيتم تصوير الأمعاء بالأشعة السينية.
الصورة بتوضح شكل القولون، وغالبًا بتكشف عن الجزء الضيق الخالي من الخلايا العصبية ووراءه توسع غير طبيعي في القولون.

2️⃣ خزعة المستقيم (Rectal Biopsy)

هي أدق فحص لتشخيص المرض.
بياخد الطبيب عينة صغيرة من أنسجة المستقيم وبيفحصها تحت المجهر.
لو كانت العينة خالية من الخلايا العصبية، ده بيوضح إن الطفل مصاب بمرض هيرشسبرونغ.

3️⃣ قياس ضغط المستقيم الشرجي (Anal Manometry)

الفحص ده بيستخدم بالون صغير بينفخه الطبيب داخل المستقيم.
في الطفل السليم، البالون بيخلي العضلة العاصرة تسترخي (ده اسمه المنعكس الشرجي المثبط).
لكن في مرضى هيرشسبرونغ، العضلة ما بتسترخيش، وده بيأكد وجود الخلل.

نسبة نجاح عملية هيرشسبرونغ عند الأطفال؟

عملية هيرشسبرونغ تعتبر علاج فعال وأساسي، ونجاحها كبير جدًا، لكن في بعض الحالات ممكن تظهر أعراض أو مضاعفات بعد الجراحة.

⏱️ نسبة النجاح:

أغلب الأطفال بيتحسنوا بشكل كبير بعد العملية.
لكن حوالي 50% من الأطفال ممكن يعانوا من بعض الأعراض بعد الجراحة، خاصة في الفترة الأولى.

المضاعفات المحتملة بعد العملية:

قيء متكرر
إسهال أو صعوبة في التبرز
إمساك مزمن
انتفاخ البطن
عدم تحمل بعض الأطعمة
نوبات من التهاب القولون والأمعاء
وفي حالات نادرة: نقص في امتصاص العناصر الغذائية لو تم استئصال جزء كبير من الأمعاء

ما هو العمر المناسب لإجراء عملية هيرشسبرونغ للطفل؟

العمر المناسب لإجراء العملية بيعتمد على شدة الأعراض وتشخيص الحالة.

الأطفال أقل من 6 شهور:
لو الطفل ما عندوش أعراض شديدة زي التهاب الأمعاء أو فشل النمو، غالبًا بيكون مناسب للعملية على مرحلتين، زي ما الأطباء بيفضلوا في السن ده.
الأطفال الأكبر من 6 شهور:
في الحالات دي، بيتم إجراء العملية على مرحلة واحدة، وده لأن المرض بيكون اتطور، وبدأت تظهر مضاعفات زي:
- انتفاخ شديد في البطن
- اتساع الأمعاء
- انسداد مزمن قبل التشخيص

في الحالات المتقدمة، بيكون صعب إجراء فتحة مؤقتة (فُغرة)، وعلشان كده الجراحة بتتم بشكل نهائي من أول مرة.

ما العوامل اللي بتأثر على نجاح عملية هيرشسبرونغ؟

نسبة النجاح بتعتمد على عوامل كتير، منها:

1. عمر الطفل وقت العملية

التشخيص المبكر بيساعد على نجاح العملية بشكل أكبر.
كل ما اتأخر التشخيص، زادت مضاعفات المرض، وزادت صعوبة الجراحة.

2. الحالة الصحية العامة للطفل

الأطفال الأصحاء اللي ما عندهمش مشاكل إضافية بيكونوا أكثر استجابة للعلاج والتعافي.

3. حجم الأمعاء المصابة

لو تم استئصال جزء كبير من الأمعاء، ممكن ده يأثر على امتصاص الغذاء ونمو الطفل بعد العملية.

4. نوع العملية الجراحية

بعض الحالات بتحتاج إلى فُغرة (فتحة بالبطن)، وده ممكن يسبب مشكلات لاحقة.
الجراحة المباشرة (بدون فُغرة) بتكون أفضل لو الحالة تسمح.

5. خبرة الجراح والفريق الطبي

نسبة النجاح بتزيد جدًا لما يكون الجراح متخصص وخبير في جراحات الأطفال الدقيقة.

هل عمر الطفل فعلاً بيأثر على نتيجة العملية؟

أيوه، عمر الطفل عامل مهم جدًا:

في التشخيص المبكر (من أول الولادة)، بيكون القولون لسه ما اتأثرش بشكل كبير، وده بيساعد على:
- تجنب الفُغرة
- تقليل المضاعفات
- تحسين فرص الشفاء الكامل
أما في حالات التشخيص المتأخر، ممكن يحصل:
- تضخم مفرط في الأمعاء
- مشكلات في التغوط
- حاجة لعملية أكثر تعقيدًا

علشان كده، كل ما تم اكتشاف المرض بدري، زادت فرص النجاح وقلت المشاكل بعد الجراحة.

ما هي أعراض مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال؟

مرض هيرشسبرونغ ممكن يظهر من أول يوم بعد الولادة، وممكن يبان مع الوقت لو الحالة خفيفة. الأعراض بتختلف حسب عمر الطفل، ودي أبرز العلامات اللي لازم أي أم تاخد بالها منها:

عند حديثي الولادة:

عدم خروج البراز خلال أول 48 ساعة بعد الولادة، وده من أهم العلامات المبكرة.
انتفاخ البطن بشكل غير طبيعي.
ترجيع متكرر، أحيانًا لونه أخضر (وده معناه إن فيه انسداد).
صعوبة في الرضاعة أو رفض الأكل نهائيًا.

عند الأطفال الأكبر سنًا:

إمساك مزمن بيستمر لفترات طويلة.
بطن منتفخة أو "منفوخة" دايمًا.
براز حجمه كبير أو ناشف جدًا وصعب يخرج.
تأخر في النمو أو فقدان الوزن بسبب مشاكل الهضم وسوء الامتصاص.

لو لاحظتي الأعراض دي على ابنك، مهم تروحي للطبيب فورًا علشان تتشخص الحالة بدري ويتحدد العلاج المناسب.

⏳ مدة عملية تضخم القولون الخِلقي (هيرشسبرونغ)

عملية هيرشسبرونغ للأطفال بتستغرق وقت يختلف حسب الحالة الصحية للطفل وخبرة الجراح، لكن غالبًا بتكون المدة ما بين ساعتين إلى 4 ساعات.
بعد العملية، ممكن الطفل يحتاج يفضل في المستشفى من يومين لـ 3 أيام عشان الأطباء يتأكدوا إن الجهاز الهضمي شغال كويس ومفيش مضاعفات.

✅ نصائح مهمة بعد عملية هيرشسبرونغ؟

عشان الطفل يتعافى بسرعة وتتفادى أي مضاعفات بعد العملية، لازم تتبعي النصايح دي بعناية:

الالتزام بالأدوية
الدكتور هيوصف مسكنات ومضادات حيوية، لازم تتاخد في مواعيدها وبدقة عشان تمنع الألم والعدوى.
العناية بجرح العملية
حافظي على نظافة الجرح وغيّري على الضمادات حسب تعليمات الدكتور، ومتسيبيش الجرح مكشوف أو مبلول.
تأجيل الاستحمام
يفضل تأجيل حمام الطفل لعدة أيام بعد العملية، ولما ييجي وقت الحمام، خدي بالك إن الميه متلمسش الجرح.
متابعة الطبيب بانتظام
الزيارات الدورية للطبيب مهمة عشان يطمن على حالة الطفل ويتعامل بسرعة مع أي أعراض غريبة تظهر.
راحة تامة ومنع المجهود
الطفل محتاج يرتاح وميمارسش أنشطة عنيفة زي الجري أو القفز، لحد ما الجرح يلتئم والحالة تستقر تمامًا.

ما بعد عملية هيرشسبرونغ: رعاية الطفل ونصائح مهمة؟

بعد عملية تضخم القولون الخلقي (هيرشسبرنج)، يحتاج الطفل إلى رعاية دقيقة لتسريع الشفاء وتفادي أي مضاعفات. من الشائع أن يعاني الطفل من بعض الإسهال أو تهيج في منطقة الشرج، لذلك يجب اتباع تعليمات الطبيب بدقة. إليك أهم النصائح لما بعد العملية:

1. الأدوية بعد العملية

سيصف الطبيب أدوية مسكنة مثل الباراسيتامول أو الإيبوبروفين لتخفيف الألم.
احرصي على إعطاء الطفل الأدوية في المواعيد والجرعات المحددة دون تأخير أو تقصير.

2. العناية بالجرح

الاهتمام بالجرح أمر أساسي بعد الجراحة.
قد تظهر غرز أو احمرار أو إفرازات بسيطة خلال أول 3-4 أسابيع، وهذا طبيعي غالبًا.
في هذه الحالة، نظفي الجرح بلطف باستخدام ماء دافئ وصابون خفيف.
الغرز تذوب وتختفي تلقائيًا مع الوقت.

3. العناية بمنطقة الحفاض

بسبب تكرار التبرز بعد العملية، قد يظهر طفح جلدي حول الشرج.
استخدمي الكريمات الواقية التي وصفها الطبيب يوميًا.
لا توقفي الكريم إلا بعد تقليل عدد مرات التبرز، غالبًا بعد عدة أسابيع.
التزمي بأي تعليمات إضافية من الطبيب بخصوص العناية بهذه المنطقة.

4. النشاط البدني

يُمكن للطفل العودة تدريجيًا للأنشطة اليومية ما لم ينصح الطبيب بخلاف ذلك.
تجنبي الحركات العنيفة أو الشد على منطقة البطن لحين التعافي الكامل.

5. الاستحمام

ممكن تبدأي استحمام الطفل بعد 48 ساعة من العملية أو بعد تحسن حالته.
الاستحمام يساعد في تنظيف منطقة الشرج بلطف، بدون ضغط أو احتكاك.
إذا كان الطفل خضع لعملية فغر القولون، يمكن إزالة الكيس أثناء الاستحمام ثم تركيبه من جديد بعد الانتهاء.

مدة تعافي الطفل بعد عملية هيرشسبرونغ؟

عادةً ما يبقى الطفل في المستشفى لمدة تتراوح بين 3 إلى 7 أيام بعد إجراء العملية، حسب حالته الصحية وسرعة استجابته للعلاج.

بعد مغادرة المستشفى، يحتاج الطفل إلى رعاية منزلية دقيقة والالتزام التام بتعليمات الطبيب حول:

العناية بالجرح.
تناول الأدوية في مواعيدها.
التغذية المناسبة.
المتابعة الدورية مع الطبيب.

هل يعود مرض هيرشسبرونغ بعد العملية؟

لا، المرض نفسه لا يعود بعد إزالة الجزء المصاب من الأمعاء.
لكن، في بعض الحالات، قد يُصاب الطفل بعد العملية بـ التهاب الأمعاء والقولون، وهو من المضاعفات الشائعة نسبيًا بعد جراحة هيرشسبرونغ.

أهم أعراض هذا الالتهاب:

إسهال مائي أو دموي.
قيء متكرر.
انتفاخ البطن.
ارتفاع الحرارة أو خمول عام.

هذه الحالة طارئة وتتطلب تدخلًا طبيًا سريعًا مع مضادات حيوية وريدية للسيطرة على البكتيريا الضارة في القولون.

كيف يُعالج الأطباء مرض هيرشسبرونغ؟

يعتمد علاج مرض هيرشسبرونغ على:

تشخيص مبكر ودقيق.
تفريغ القولون مؤقتًا لحين الاستعداد للجراحة.
العملية الجراحية (جراحة السحب) لإزالة الجزء الخالي من الأعصاب.

خطوات العلاج :

توسيع فتحة الشرج (Dilatation):
- يُستخدم فيه موسّعات بلاستيكية أو معدنية.
- تُجرى مرة أو مرتين يوميًا لتوسيع فتحة الشرج وتسهيل مرور البراز.
غسل المستقيم (Rectal Irrigation):
- يتم ذلك باستخدام قسطرة ومحلول ملحي.
- يهدف لتفريغ الأمعاء وتخفيف الضغط داخل القولون.
- يُستخدم في حال عدم فعالية التوسيع وحده.

يتعلم الوالدان هذه الإجراءات من الفريق الطبي، ويقومون بها في المنزل مؤقتًا حتى وقت الجراحة.

متى يتم إجراء عملية هيرشسبرونغ لطفلك؟

تحديد موعد العملية الجراحية لطفلك بيتم بالتعاون مع جراح أطفال متخصص، وبيعتمد على حالة الطفل وشدة المرض. عملية هيرشسبرونغ (جراحة السحب) هدفها إزالة الجزء غير العقدي من الأمعاء وربط الجزء السليم بالمستقيم، لضمان مرور البراز بشكل طبيعي.

⏱️ توقيت الجراحة حسب نوع المرض:

HSCR قصير المقطع (Short-Segment):
غالبًا يمكن إجراء جراحة السحب في الأشهر القليلة الأولى بعد الولادة، إذا كانت حالة الطفل العامة جيدة ولم تظهر عليه علامات انسداد الأمعاء.
HSCR طويل المقطع (Long-Segment):
قد يحتاج الطفل أولًا إلى كيس فغر (Colostomy) لتفريغ البراز خارج الجسم، ويُجرى السحب الأساسي بعد أن يكبر الطفل، عادةً عند 10-12 شهرًا أو عند وصول وزنه المناسب.

⚙️ تقنيات الجراحة:

1️⃣ الجراحة على مرحلة واحدة:

مخصصة للأطفال الأصحاء بدون انسداد معوي حاد.
تُجرى العملية عبر الشرج (Pull-Through Procedure)، أحيانًا بمساعدة التنظير الداخلي.
مميزات التقنية:
- تدخل جراحي قليل
- لا يترك ندبات ظاهرية

2️⃣ الجراحة على مرحلتين:

المرحلة الأولى: إنشاء فتحة مؤقتة في البطن (Colostomy) لتفريغ البراز من جزء سليم من القولون.
المرحلة الثانية: بعد أن يبلغ الطفل 6-12 شهرًا أو يصل وزنه 6-9 كيلوجرام، تُزال قطعة القولون الخالية من الخلايا العصبية، ويُوصل القولون السليم بالشرج (مفاغرة).
هذه الطريقة تُستخدم للحالات التي يكون فيها المرض متقدم أو طويلة المقطع، أو عند وجود مضاعفات تمنع العملية المباشرة.

ملاحظة مهمة: لا يوجد علاج دوائي أو محافظ لداء هيرشسبرونغ؛ الحل دائمًا يكون جراحيًا.

طريقة تشخيص داء هيرشسبرونغ عند الأطفال؟

تشخيص داء هيرشسبرونغ يحتاج عدة خطوات وفحوصات لتأكيد المرض وتحديد الجزء المصاب من الأمعاء. أهم طرق التشخيص:

1️⃣ التاريخ المرضي والفحص السريري

يسأل الطبيب عن:

الإمساك المزمن أو صعوبة التبرز منذ الولادة.
انتفاخ البطن المستمر.
تأخر خروج أول براز للرضيع (الميكونيوم الأول).

أما الفحص السريري فيشمل:

ملاحظة انتفاخ البطن.
الشعور بالكتل أو تراكم البراز في الأمعاء.

2️⃣ تصوير الأمعاء بالأشعة (Barium Enema)

يستخدم لتحديد حجم الأمعاء المتوسعة فوق الجزء المصاب.
يساعد على معرفة مكان الجزء الذي لا يحتوي على خلايا عصبية.
يظهر عادة فاصل بين جزء متوسع وجزء ضيق، وهو دليل مهم للمرض.

3️⃣ فحص الأمعاء بالمنظار

يُجرى في بعض الحالات.
يسمح للطبيب أخذ عينات (خزعة) من بطانة الأمعاء للفحص المجهري.

4️⃣ الخزعة (Biopsy) – التشخيص النهائي

تعتبر الخزعة المعوية الطريقة الأكيدة لتأكيد هيرشسبرونغ.
يتم فحص العينة تحت المجهر للتأكد من غياب الخلايا العقدية العصبية (Ganglion cells) في الجزء المصاب.

5️⃣ اختبارات إضافية

قد يطلب الطبيب أحيانًا:

تحاليل دم لتقييم الحالة العامة للطفل.
اختبار الوظائف العصبية للأمعاء إذا لزم الأمر.

⚠️ ملاحظة مهمة:
التشخيص المبكر ضروري جدًا لتجنب مضاعفات خطيرة مثل انتفاخ البطن الشديد أو التهاب القولون البكتيري (Enterocolitis).

⚠️ المضاعفات المحتملة بعد عملية هيرشسبرونغ؟

معظم الأطفال يتعافون بشكل جيد بعد جراحة السحب، لكن بعضهم قد يواجه مشاكل في الجهاز الهضمي بعد العملية. أهم المضاعفات تشمل:

1️⃣ انسداد الأمعاء

يحدث عندما يواجه الطفل صعوبة في إخراج البراز، ويشبه الإمساك الشديد. أسباب الانسداد المحتملة:

انسداد ميكانيكي: انسداد فعلي في الأمعاء.
خلل العضلة العاصرة الشرجية الداخلية: عدم استرخاء العضلة بشكل صحيح لإخراج البراز.
سحب المنطقة الانتقالية: عدم إزالة كمية كافية من الأمعاء في العملية.
خلل حركة القولون: عدم عمل القولون بشكل طبيعي.
الإمساك الوظيفي: تجنب الطفل التبرز لأسباب مختلفة.