الداء النشواني أنواعه أعراضه أسبابه وخيارات العلاج

تاريخ النشر: 2025-08-07

هل تعاني من تعب غير مبرر، تورم في الساقين، أو خلل في القلب أو الكلى دون سبب واضح؟ قد يكون وراء هذه الأعراض مرض نادر يُدعى الداء النشواني، الذي يبدأ بصمت ويصيب أعضاء الجسم الحيوية بشكل تدريجي.في دليلى ميديكال نكشف كل ما تحتاج معرفته عن أنواع المرض، أسبابه، أعراضه، وأحدث طرق التشخيص والعلاج، بلغة سهل ومبسطة ومبنية على أدق المصادر الطبية.

❓ ما هو الداء النشواني؟

الداء النشواني (Amyloidosis) هو مرض نادر ناتج عن تراكم بروتين غير طبيعي يُسمى الأميلويد داخل أنسجة وأعضاء الجسم، مما يؤدي إلى خلل تدريجي في وظائفها.
أحد أشهر أنواعه هو النشواني المرتبط ببروتين AA، ويحدث غالبًا لدى مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية غير المنتظمين في تناول دواء الكولشيسين، حيث يُنتج الجسم كميات كبيرة من البروتين الالتهابي AA، الذي يترسب في الكلى، الكبد، القلب، والجهاز الهضمي.

هل الداء النشواني مرض معدٍ؟

لا. الداء النشواني ليس معديًا ولا ينتقل من شخص إلى آخر بأي وسيلة.

هل الداء النشواني نوع من السرطان؟

ليس سرطانًا بحد ذاته، ولكن بعض أنواعه، مثل النشواني AL، قد ترتبط بـاضطرابات خلايا البلازما مثل الورم النقوي المتعدد.

هل الداء النشواني شائع؟

نادر جدًا، وغالبًا ما يتم تشخيصه في مراحل متأخرة بسبب تشابه أعراضه مع أمراض أخرى.

هل يمكن الشفاء من الداء النشواني؟

لا يوجد شفاء تام، لكن يمكن السيطرة على الأعراض، وإبطاء تقدم المرض بالعلاج المبكر والدقيق، خصوصًا في بعض الأنواع مثل AA أو ATTR.

ما هو أخطر نوع من أنواع الداء النشواني؟

النوع AL هو الأخطر، خصوصًا إذا أصاب القلب أو الكلى، ويتطلب تدخلاً سريعًا وخطة علاج متخصصة.

هل جميع أنواع الداء النشواني وراثية؟

لا. فقط النوع ATTR الوراثي يُعد من الأمراض الجينية، بينما الأنواع الأخرى مثل AL وAA ليست وراثية.

الفرق بين أنواع الداء النشواني:

النوع	السبب	الأعضاء الأكثر تضررًا
AL	خلل في خلايا البلازما (سلاسل خفيفة)	القلب، الكلى، اللسان
AA	التهابات مزمنة (مثل حمى البحر المتوسط)	الكلى، الكبد
ATTR	طفرة جينية أو تقدم في العمر	الأعصاب، القلب

س: كيف يتم تشخيص الداء النشواني؟

ج: يتم تشخيص المرض من خلال عدة خطوات أساسية:

الخزعة النسيجية: من النسيج المصاب (كالكلى أو المستقيم أو الدهون تحت الجلد) لتأكيد وجود بروتين الأميلويد باستخدام صبغة الكونغو الأحمر.
تحاليل الدم والبول: لتحديد نوع البروتين النشواني (AL أو AA أو ATTR).
تقييم الأعضاء المتأثرة: يشمل تخطيط القلب، تحاليل وظائف الكلى والكبد، تخطيط الأعصاب، والتصوير بالرنين أو الإيكو.

س: ما هي العلامات التي تستدعي الشك في الإصابة بالداء النشواني؟

ج: هناك علامات سريرية غير معتادة قد تثير الشك، مثل:

✅ زلال شديد في البول (بروتينوريا) دون أسباب واضحة
✅ تضخم اللسان (علامة مميزة للنشواني AL)
✅ فشل كلوي أو قلبي أو عصبي تدريجي غير مفسر
✅ تنميل أو خدر في اليدين والقدمين
✅ فقدان وزن غير مبرر، أو تعب مستمر

س: ما هي خيارات علاج الداء النشواني؟

ج: تختلف خيارات العلاج باختلاف نوع الداء النشواني، وتشمل:

نوع النشواني	العلاج الأساسي
AL	أدوية مثبطة لخلايا البلازما (مثل: بورتيزوميب، ميلفالان)، وقد يُستخدم زرع الخلايا الجذعية الذاتية
AA	السيطرة على الالتهاب الأساسي (مثل الكولشيسين أو البيولوجيات في حال الأمراض المزمنة مثل FMF أو التهاب المفاصل)
ATTR الوراثي	أدوية حديثة مثل باتريسيران (Patisiran) وإينوتيرسن (Inotersen) لتثبيط إنتاج البروتين الطافر
ATTR المرتبط بالعمر	دعم القلب وتحسين الأعراض، وأحيانًا استخدام مثبطات الترسيب

في بعض الحالات المتقدمة، قد يُوصى بـ:

زراعة الكبد (في ATTR الوراثي)
زراعة القلب أو الكلى (عند فشلها الكامل)

ملاحظة: التشخيص المبكر يُحسّن نتائج العلاج بشكل كبير، لذا لا تتردد في طلب المساعدة الطبية عند ظهور أي من الأعراض السابقة.

هل يمكنني العيش طويلاً مع الداء النشواني؟

ج: نعم، الكثير من المرضى يمكنهم التعايش لسنوات مع المرض، خاصة إذا تم التشخيص مبكرًا وتمت متابعة العلاج بدقة.
لكن في الحالات المتأخرة، خصوصًا عند إصابة القلب أو الكلى، قد يتأثر متوسط العمر المتوقع.

هل هناك نظام غذائي خاص بمرضى الداء النشواني؟

ج: نعم، ويُحدد حسب العضو المتأثر، على سبيل المثال:

نظام قليل الصوديوم: في حالات إصابة القلب، لتقليل احتباس السوائل.
نظام منخفض البروتين: لمرضى الكلى، للحفاظ على وظائف الكلى.
تعديل الأملاح والفيتامينات: حسب الحالة العامة وتوجيهات الطبيب.
✳️ استشارة أخصائي تغذية علاجية ضرورية لضبط الحمية بدقة.

هل يمكن للمصابين بداء النشواني السفر أو العمل؟

ج: في معظم الحالات، نعم. يمكن للمريض ممارسة حياته الطبيعية إذا كانت الحالة مستقرة ولم تُصب الأعضاء الحيوية بشكل كبير.
لكن يُشترط:

المتابعة الطبية المنتظمة
الالتزام بالأدوية
مراعاة ظروف السفر (مثل توفر الرعاية الطبية)

ما هي التخصصات الطبية التي تُعالج الداء النشواني؟

ج: يعتمد ذلك على نوع النشواني والأعضاء المتأثرة، ويشمل:

أمراض الدم والمناعة
❤️ أمراض القلب
الأعصاب
أمراض الكلى
الجهاز الهضمي والكبد
الطب الوراثي (لأنواع ATTR الوراثية)

من هم الأكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني؟

الرجال أكثر عرضة من النساء
العمر فوق 50 عامًا
مرضى الالتهابات المزمنة (مثل FMF، الروماتويد)
المرضى الذين يخضعون لـ غسيل كلوي طويل الأمد
وجود تاريخ عائلي في حالات النشواني الوراثي

⏳ في أي عمر يظهر مرض الداء النشواني؟

معظم الحالات تظهر بين 50 و65 عامًا
الأنواع الوراثية قد تبدأ في سن مبكر (عادة بين 40 و65 عامًا)
سن الظهور يتأثر بالنوع الجيني ووجود أمراض مزمنة

ما هي الأعضاء الأكثر تأثرًا بالداء النشواني؟

يؤثر الداء النشواني على عدة أعضاء في الجسم نتيجة تراكم بروتين الأميلويد، وتختلف الأعراض حسب نوع النشواني والعضو المصاب. إليك أبرز الأعضاء التي تتأثر:

1. القلب (Cardiac Involvement)

من أكثر الأعضاء عرضة للإصابة، خاصة في النوع AL وATTR.

أبرز التأثيرات:

اعتلال عضلة القلب النشواني (Restrictive Cardiomyopathy)
فشل القلب الاحتقاني
اضطرابات نظم القلب (مثل الرجفان الأذيني أو بطء النبض)

2. الكلى (Renal Involvement)

الكلى تُصاب في معظم الحالات، خصوصًا في AL وAA.

أبرز الأعراض:

متلازمة الكُلاء (فقدان بروتين شديد في البول)
احتباس السوائل وانتفاخ الأطراف
ارتفاع ضغط الدم
قصور كلوي مزمن مع مرور الوقت

3. الجهاز العصبي (Neurologic Involvement)

يُصيب الجهاز العصبي الطرفي واللاإرادي، خاصة في ATTR الوراثي.

الأعراض:

خدر وضعف بالأطراف
ألم عصبي مزمن
هبوط الضغط عند الوقوف (Orthostatic hypotension)
اضطرابات الهضم والتعرق

4. الجهاز الهضمي والكبد (GI Tract & Liver)

يشمل المريء، المعدة، الأمعاء، الكبد.

الأعراض:

غثيان، إسهال أو إمساك متكرر
نزيف هضمي
تضخم الكبد (Hepatomegaly)
اضطراب وظائف الكبد

5. اللسان والفم (Oral Involvement)

من العلامات المميزة في النوع AL.

المظاهر:

تضخم اللسان (Macroglossia)
صعوبة في الكلام والبلع
انطباع الأسنان على جوانب اللسان

6. الجلد والأوعية الدموية

تشمل تغيرات جلدية ناتجة عن هشاشة الأوعية الدموية.

العلامات:

كدمات حول العين (علامة "العين الراكونية")
نقاط نزفية جلدية صغيرة (Petechiae)
سهولة النزف وظهور كدمات بدون سبب

7. الطحال والجهاز المناعي

قد يتأثر الجهاز المناعي والطحال في بعض الحالات.

التأثيرات:

تضخم الطحال (Splenomegaly)
اضطرابات في إنتاج خلايا الدم (أنيميا، نقص الصفائح)

8. الرئتان (Pulmonary Involvement)

رغم أن الإصابة الرئوية أقل شيوعًا، إلا أنها تحدث أحيانًا.

الأعراض:

ضيق التنفس بدون مجهود كبير
انصباب جنبي (تجمع السوائل حول الرئة)
ضعف في وظائف التنفس

أنواع الداء النشواني وأسباب كل نوع

ينقسم الداء النشواني إلى عدة أنواع رئيسية، تختلف في المسبب، وطبيعة البروتين المتراكم، والأعضاء المستهدفة. إليك أهم الأنواع:

1. الداء النشواني الأولي (AL Amyloidosis)

الأكثر شيوعًا في الدول الغربية.
السبب: خلل في خلايا البلازما يؤدي إلى إنتاج سلاسل خفيفة من الأجسام المضادة (Light Chains) تترسب في الأنسجة.
يرتبط بـ:
- الورم النقوي المتعدد (Multiple Myeloma)
- اضطرابات خلايا البلازما

يُصيب: القلب، الكلى، الأعصاب، اللسان، الجهاز الهضمي.

2. الداء النشواني الثانوي (AA Amyloidosis)

السبب: نتيجة الالتهابات المزمنة التي ترفع مستويات بروتين SAA (Serum Amyloid A).
يرتبط بـ:
- التهاب المفاصل الروماتويدي
- داء كرون والتهاب القولون التقرحي
- الحمى المتوسطية العائلية (FMF)
- السل أو أي التهاب مزمن

يُصيب: الكلى، الكبد، الطحال، الجهاز الهضمي.

3. الداء النشواني الوراثي (Hereditary Amyloidosis – ATTRm)

السبب: طفرة وراثية في جين ترانستيريتين (TTR).
النمط الوراثي: سائد (ينتقل من أحد الوالدين).
يُصيب: الأعصاب، القلب، الجهاز الهضمي.

يُكتشف غالبًا في عمر مبكر نسبيًا (بين 30–60 عامًا).

4. الداء النشواني المرتبط بالعمر (Senile Systemic Amyloidosis – ATTRwt)

السبب: تراكم تدريجي لبروتين TTR الطبيعي (غير الطفري) مع التقدم في السن.
يُصيب: القلب بالدرجة الأولى (اعتلال عضلة القلب النشواني).

شائع لدى الرجال فوق سن 70 عامًا، وغالبًا لا يُكتشف إلا عند وجود أعراض قلبية.

5. الداء النشواني الناتج عن غسيل الكلى (Dialysis-related Amyloidosis – Aβ2M)

السبب: تراكم بروتين β2-microglobulin نتيجة عدم التخلص منه بكفاءة أثناء غسيل الكلى.
يُصيب: المفاصل، الأوتار، العظام.

يظهر لدى مرضى الغسيل الكلوي المزمن الذين تجاوزوا 5 سنوات على جلسات الغسيل.

6. أنواع نادرة من الداء النشواني

ApoA1 Amyloidosis: بسبب طفرة في بروتين الأبوبروتين A1 – يؤثر على الكلى والكبد.
Gelsolin Amyloidosis: وراثي نادر – يسبب مشاكل في الأعصاب والعينين.
Lysozyme Amyloidosis: وراثي – يصيب الكبد والكلى والجهاز الهضمي.

⚠️ ملاحظات هامة:

قد يُكتشف الداء النشواني مصادفة أثناء فحص عضو متضرر دون أعراض واضحة.
بعض الأنواع تتداخل، مثل وجود AL لدى مرضى الورم النقوي أو ATTR مع الشيخوخة.
تشخيص النوع بدقة أمر حاسم لاختيار العلاج المناسب والتنبؤ بمسار المرض.

⚠️ عوامل خطر الإصابة بالداء النشواني

إذا كنت تتساءل: "هل أنا معرض للإصابة بالداء النشواني؟"، فإليك أهم عوامل الخطر المؤكدة بحسب النوع:

1. التقدم في العمر

تزداد احتمالية الإصابة بعد سن 60 عامًا.
أكثر شيوعًا في:
- الداء النشواني المرتبط بالعمر (ATTRwt)
- النوع الأولي (AL)

2. الوراثة (الاستعداد الجيني)

وجود تاريخ عائلي للداء النشواني الوراثي.
الطفرات في جينات:
- TTR (ترانستيريتين)
- ApoA1
- Gelsolin

قد تظهر الأعراض مبكرًا في الأنواع الوراثية (ATTRm).

3. الأمراض الالتهابية أو المعدية المزمنة

تزيد خطر النشواني الثانوي (AA)، وتشمل:
- التهاب المفاصل الروماتويدي (RA)
- داء كرون / التهاب القولون التقرحي
- الحمى المتوسطية العائلية (FMF)
- السل / التهابات العظام المزمنة

4. اضطرابات خلايا الدم

أهمها:
- الورم النقوي المتعدد (Multiple Myeloma)
- ورم خلايا البلازما
- داء الغلوبولينات أحادية النسيلة (MGUS)

تؤدي لإنتاج سلاسل خفيفة من الأجسام المضادة → ترسب البروتينات → داء AL.

5. الغسيل الكلوي المزمن

الخطر يرتفع بعد أكثر من 5 سنوات من الغسيل الكلوي.
يؤدي إلى:
- داء النشواني المرتبط بالغسيل (Aβ2M)

يترسب في المفاصل والعظام.

6. الجنس

الرجال أكثر عرضة لبعض الأنواع، خاصة:
- ATTR المرتبط بالعمر
- AL Amyloidosis

7. العِرق

طفرة V122I في TTR شائعة بين الأشخاص من أصول أفريقية → تزيد خطر ATTR الوراثي.

8. الاستعداد المناعي

وجود أمراض مناعية ذاتية أو ضعف في جهاز المناعة قد يزيد من خطر ترسب البروتينات النشوانية.

9. نمط الحياة (عامل غير مباشر)

مثل:
- سوء السيطرة على الأمراض المزمنة (كالسكري أو التهابات الجهاز البولي)
- تأخر العلاج المناسب

العوامل البيئية لا تسبب المرض بشكل مباشر، لكنها قد تسرّع تطوره في الحالات الوراثية.

الأعراض حسب العضو المصاب

تتفاوت أعراض الداء النشواني حسب الأعضاء المتأثرة. إليك أبرزها:

1. أعراض إصابة القلب (Amyloid Cardiomyopathy)

ضيق في التنفس (خصوصًا عند الجهد)
تورم الساقين أو الكاحلين (وذمة)
اضطرابات نظم القلب (خفقان، رجفان أذيني)
التعب الشديد
إغماء أو دوخة
ألم صدري (نادرًا)

أكثر شيوعًا في: AL وATTR

2. أعراض الجهاز العصبي

أ) الأعصاب الطرفية:

تنميل أو خدر في اليدين والقدمين
شعور بالوخز أو الحرق
ضعف عضلي تدريجي

ب) الجهاز العصبي اللاإرادي:

دوار عند الوقوف
اضطرابات في التعرق
مشاكل هضمية (إسهال أو إمساك مزمن)
ضعف الانتصاب
صعوبة التبول

أكثر شيوعًا في: ATTR الوراثي

3. أعراض إصابة الكلى

تورم الأطراف السفلى
زلال شديد في البول (Proteinuria)
ارتفاع ضغط الدم
فشل كلوي مزمن

أكثر شيوعًا في: AL وAA

4. أعراض الجهاز الهضمي والكبد

فقدان الشهية والوزن
غثيان أو قيء
انتفاخ البطن
إمساك أو إسهال مزمن
تضخم الكبد (Hepatomegaly)
ارتفاع إنزيمات الكبد

قد تظهر هذه الأعراض في جميع الأنواع، لكنها أكثر وضوحًا في AL وATTR.

أعراض إصابة الفم واللسان

من العلامات المميزة في داء AL:

تضخم اللسان (Macroglossia)
انطباعات الأسنان على جانبي اللسان
صعوبة في النطق أو البلع

هذه العلامات تُعد شبه نوعية لداء AL النشواني، وتساعد على سرعة الاشتباه.

أعراض إصابة الجلد والعين

كدمات حول العينين "علامة عين الراكون")
نزيف جلدي دقيق (Petechiae) أو طفح خفيف
جفاف العين أو تورم الجفن
شحوب أو تغيّر لون الجلد إلى رمادي أو أصفر شاحب

تظهر هذه الأعراض عادةً في النوع AL، لكنها قد ترافق أنواعًا أخرى أيضًا.

أعراض المفاصل والعظام

ألم أو تيبس في المفاصل
متلازمة النفق الرسغي (Carpal Tunnel Syndrome):
- خدر، ألم، ضعف في اليدين
- شائع في داء ATTR

أعراض الرئتين (نادرة ولكن ممكنة)

ضيق في التنفس، خاصة عند بذل مجهود
سعال مزمن
انصباب رئوي (Pleural Effusion): تجمع سوائل حول الرئتين

عادةً ما تحدث في مراحل متقدمة أو في داء AL النشواني.

⚠️ أعراض عامة قد ترافق كل الأنواع

تعب عام وإرهاق مزمن
فقدان غير مبرر في الوزن أو الشهية
حمى غير معروفة السبب
تغيّر في لون البول أو قلة التبول
علامات فشل عضوي متعدد في الحالات المتقدمة

كيف يتم تشخيص داء النشواني؟

✅ 1. الاشتباه السريري (Clinical Suspicion)

الخطوة الأولى تبدأ عند وجود:

أعراض متعددة ومتزامنة في أكثر من جهاز
فشل كلوي، قلبي، عصبي، أو كبدي غير مفسّر
تضخم اللسان أو علامات جلدية غريبة
متلازمة كلوية دون سبب واضح

إذا اجتمعت هذه الأعراض، يجب الانتقال فورًا للفحوصات التخصصية.

2. إثبات وجود ترسبات الأميلويد (الخطوة الذهبية)

أ) الخزعة النسيجية (Biopsy)

أهم اختبار لتأكيد التشخيص. تُستخدم لصبغ النسيج بصبغة الكونغو الأحمر (Congo Red) التي تُظهر ترسبات الأميلويد باللون الأخضر عند فحصها بالمجهر المستقطب.

مكان الخزعة	الميزات
دهون البطن تحت الجلد	بسيطة وسريعة – مفيدة جدًا في النوع AL
نخاع العظم	للكشف عن أمراض الدم (مثل الورم النقوي المتعدد)
الكلية أو الكبد	إذا كانت هناك أعراض كلوية أو كبدية واضحة
خزعة عضلة القلب	تُجرى فقط عند الاشتباه القوي بإصابة القلب

كيف يتم تشخيص داء النشواني؟ (Amyloidosis Diagnosis)

1. فحص العينة النسيجية

تُستخدم صبغة الكونغو الأحمر (Congo Red) لتلوين العينة.
تظهر باللون الأحمر تحت المجهر الضوئي.
عند استخدام المجهر المستقطب ➤ يظهر تألق أخضر تفاضلي (Apple-green birefringence) وهو علامة مميزة لتشخيص الأميلويد.

2. تحديد نوع الأميلويد (Typing the Amyloid)

وهي خطوة حاسمة لاختيار العلاج المناسب.

الطرق المستخدمة:

المناعة الكيميائية النسيجية (Immunohistochemistry)
التحليل الطيفي الكتلي (Mass Spectrometry) ➤ الأدق لتحديد النوع (AL, AA, ATTR...)
الاختبارات الجينية ➤ ضرورية عند الاشتباه بنوع وراثي مثل ATTRm