مرض التكاثر النقوي مرض خطير يحدث بعد الولادة أو وراثية

السبب الدقيق لمرض التكاثر النقي غير معروف، ولكن يعتقد أن طفرات جينية تؤدي إلى فرط نمو خلايا الدم في نخاع العظم هي السبب الرئيسي. يمكن أن تكون هذه الطفرات مكتسبة، مما يعني أنها تحدث بعد الولادة، أو وراثية، مما يعني أنها تنتقل من الوالدين إلى الطفل. إن مرض التكاثر النّقّوي هي مجموعة الأمراض التي تتميز بتطوّر مرضي غير مراقب لخلايا الدم في النّخاع العظمي وبإطلاق هذه الخلايا غير المراقب إلى مجرى الدم.تنبع أمراض التكاثر النقّية من خلل مكتسب في الخلايا الجذعيّة المكوّنة للدم، في جين أو أكثر من الجينات التي تلعب دورًا في عمليّة تكوّن الدم، وكنتيجة لذلك فإن الخلية الجذعيّة المصابة تتحوّل إلى نسيلة من الخلايا الخبيثة.للخلايا الخبيثة قدرة على التكاثر تتفوّق على تلك المتطوّرة من خلايا طبيعيّة حيث تتكون من الخلايا الجذعيّة، وخلايا الدم البيضاء، وخلايا الدم الحمراء، وخلايا المنتجة للصفائح الدموية، لذلك؛ فإن الخلل يؤثّر في شتّى أنواع هذه الخلايا حيث يتحدد الشكل الذي يظهر فيه المرض بنوعية الخلايا المسيطرة، وتتميز هذه الأمراض بالاستمراريّة.وبين الأمراض النادرة التي تصيب الأطفال مرض التكاثر النقي، وتتشابه أعراضه مع أعراض الالتهاب الكبدي الوبائي، والبلهارسيا، وهو ما يؤدي إلى تأخر التشخيص، وتدل أعراضه على التعب المستمر وفقدان الشهية وسهولة حدوث نزيف وتجلط الدم وطنين الأذن، وبين الأخبار السعيدة، اكتشاف علاج لهذا المرض، يستهدف الخلايا المسببة له ويحولها لخلايا سليمة.تعرف من خلال موقع دليلى ميديكال عن مرض التكاثر النقوى

أسباب وعوامل خطر مرض التكاثر النقوي

يعود السبب لوجود طفرة جينية في خلايا نخاع العظم، وهذا يمنع جسمك من القدرة على تكوين الكمية المناسبة ونوع خلايا الدم.حيث لا تولد بهذه الطفرة، بل يحدث ذلك عندما تكون بالغًا حيث تشير بعض النظريات إلى أن وجود فيروس أو وجود مواد كيميائية سامة أو إشعاع يمكن أن يتسبب في حدوث ذلك.

أسباب وعوامل خطر مرض التكاثر النقوي

 

العمر: يكون الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا أكثر عرضة للإصابة بمرض التكاثر النقي.

الجنس: يكون الرجال أكثر عرضة للإصابة بمرض التكاثر النقي من النساء.

التاريخ العائلي: يكون الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من مرض التكاثر النقي أكثر عرضة للإصابة به.

التعرض للإشعاع: يمكن أن يؤدي التعرض للإشعاع إلى زيادة خطر الإصابة بمرض التكاثر النقي.

التعرض للمواد الكيميائية: يمكن أن يؤدي التعرض لبعض المواد الكيميائية إلى زيادة خطر الإصابة بمرض التكاثر النقي.

أربعة أنواع رئيسية من مرض التكاثر النقي:

 

كثرة الحمرالحقيقية: تؤدي هذه الحالة إلى إنتاج خلايا دم حمراء أكثر من اللازم.

تليف النقي: تؤدي هذه الحالة إلى استبدال نسيج النخاع العظمي بالنسيج الليفي.

كثرة الصفيحات: تؤدي هذه الحالة إلى إنتاج صفائح دموية أكثر من اللازم.

ابيضاض الدم النقوي المزمن: تؤدي هذه الحالة إلى إنتاج خلايا دم بيضاء غير طبيعية.

اعراض مرض التكاثر النقي حسب نوع المرض

التعب

الضعف

ضيق التنفس

الصداع

شحوب الجلد

نزيف غير عادي

تورم في الطحال

يتم تشخيص مرض التكاثر النقي من خلال اختبارات الدم والتصوير الطبي. قد يشمل ذلك تعداد الدم الكامل (CBC) وفحص نخاع العظم.

سهولة التعب، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن، وانزعاج البطن والشبع المبكر، وتضخم الطحال الثانوي: الأكثر شيوعاً في سرطان الدم النقوي المزمن، وحؤول النخاع الشوكي.

من السهل حدوث كدمات ونزيف  أو أعراض تجلط الدم.

تورم مفصل (يمكن أن يكون مؤلماً) ثانوي لالتهاب المفاصل النقرسي والأخير بدوره يحصل نتيجة لفرط حمض يوريك الدم.

الانتصاب القسري.

طنين في الأذن.

ألم في الربع العلوي الأيسر وآلام الكتف اليسرى نتيجة لاحتشاء الطحال والتهاب الأغشية المحيطة.

شحوب (باستثناء المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر فيرا).

Plethora الثانوية لكثرة الحمر.

النشوة  أو الكدمات.

الطحال الواضح (المتضخم) و أو الكبد.

في بعض الأحيان، تحصل متلازمة الحمى وتكون مصحوبة بآفات مؤلمة، وحطاطية، وآفات بنفسجية اللون على الجذع، والذراعين، والساقين، والوجه. وهذا ما يسمى مرض جلدي العدلات الحاد، أو (Sweet syndrome).

أعرف أفضل دكتور قريب منك في خلال دقايق 

تشخيص مرض التكاثر النقوي

في المراحل المبكرة من لا تظهر أي أعراض على العديد من الأشخاص وهذا يجعل من الصعب التشخيص، لكن غالبًا يُعتقد أن أي علامات تظهر هي مشكلات صحية أخرى أكثر شيوعًا، وغالبًا يتم العثور عليه بالصدفة عندما يكون لديك عمل روتيني في الدم.

للقيام بذلك، سيتم إدخال إبرة مجوفة في عظم الورك أو عظم الصدر وثم ستتم إزالة عينة من الدم أو نخاع العظام أو العظام وإرسالها إلى المختبر حيث هناك يمكن فحصه تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية.

تعداد الدم الكامل والعدد التفاضلي مع الفحص المجهري للمسحة المحيطية.

درجة الفوسفاتيز القلوية لكريات الدم البيض؛ وذلك للتمييز بين ابيضاض الدم النقوي المزمن والأسباب الأخرى لكثرة الكريات البيضاء.

مقايس تفاعل البوليميراز المتسلسل أو التهجين الفلوري في الموقع الذي يعمل على الدم المحيطي حيث يمكن اكتشاف إعادة ترتيب الجينات، وهذا يساعد على التمييز بين ابيضاض الدم النقوي المزمن وأمراض التكاثر النقوي الأخرى.

قياس مستوى حمض اليوريك في الدم.

اختبار نخاع العظام حيث يتم هذا الاختبار في الحالات المشتبه بها من: كثرة الحمر الحقيقية، وكثرة الصفيحات الأساسية، والتليف النقوي.

الوقاية من مرض التكاثر النقوي

 

 ابيضاض الدم النقوي المزمن يتم تصنيع عدد كبير جدًا من خلايا الدم البيضاء غير الناضجة في نخاع العظام.

 كثرة الحمر الحقيقية لديك عدد متزايد من خلايا الدم الحمراء حيث غالبًا يكون هناك فائض من الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء أيضًا، الأشخاص المصابون بهذا لديهم عدد كبير جدًا من خلايا الدم البيضاء والحمراء غير الناضجة.تصبح شبكة الألياف داخل النخاع العظمي سميكة، مثل: النسيج الندبي حيث يؤدي هذا إلى إنتاج خلايا دم حمراء أقل وأقل.

 تليف نخاع العظم الأشخاص المصابون بهذا لديهم عدد كبير جدًا من خلايا الدم البيضاء والحمراء غير الناضجة، حيث تصبح شبكة الألياف داخل النخاع العظمي سميكة، مثل النسيج الندبي. 

 كثرة الصفيحات إذا كنت مصابًا بهذا النوع من المرض، فهذا يعني أن لديك عددًا كبيرًا جدًا من الصفائح الدموية.

ابيضاض الدم المزمن العدلات يتسبب هذا الاضطراب في وجود فائض من العدلات الذي هو نوع معين من خلايا الدم البيضاء في مجرى الدم.

 فرط الحمضات الحمضات هي نوع آخر من خلايا الدم البيضاء والتي ينتجها جسمك عندما تتعرض لمسببات الحساسية أو الطفيليات، الأشخاص المصابون بهذا النوع من اضطراب تعدد الشخصية لديهم عدد كبير منهم في دمائهم.

علاج مرض التكاثر النقي

 

زرع الخلايا الجذعية: يتم استبدال نخاع العظم المريض بنخاع عظم صحي من متبرع.

علاج متلازمة التكاثر النقيي إن اضطرابات متلازمة التكاثر النقيي صعبة العلاج. سيركز الطبيب عادة على محاولة إعادة مستويات خلايا الدم إلى نسبتها الطبيعية. بعض الطرق الأكثر شيوعاً للقيام بذلك هي:

العلاج الكيماوي: تستخدم الأدوية القوية لقتل خلايا الدم الزائدة في الجسم. يكون العلاج الكيميائي من خلال الحقن الوريدي، أو يمكن أن تعطى عن طريق حبوب تؤخذ عن طريق الفم.

الأدوية الأسبرين، هيدروكسي يوريا، anagrelide وinterferon-alpha هي الأدوية الرئيسة للثلاثيّات الحمرية الأساسية وكثرة الحمر. كما يمكن استخدام الثاليدومايد، والستيرويدات، والهرمونات الأخرى، والكلادابين، والـ busulfan.

العلاج الإشعاعي يمكن أن تؤدي الأشعة السينية ذات القدرة العالية أو أنواع أخرى من الإشعاع إلى خفض عدد خلايا الدم لديك وقد تخفف الأعراض.

الفصد يعنى به ازالة وحدة دم كاملة من المريض لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء.

العلاج الجيني قد تكون الأدوية الجديدة قادرة على منع أو إصلاح الجين المتحور الذي يتسبب في خلل التنسج الموضعي.

العلاج بالهرمونات يمكن لبعض الهرمونات أن تطيل عمر خلايا الدم الطبيعية أو تدفع نخاع العظم لعمل المزيد. العلاج بالهرمونات قد يقلل أيضاً من بعض الآثار الجانبية لـ MPD.

زرع الخلايا الجذعية إذا كان المريض يعاني من حالة شديدة من اضطرابات التكاثر النقيي، فقد يتمكن من إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية. خلال هذا الإجراء، يتم نقل نخاع العظم الصحي من المتبرع إلى المريض. هذا هو العلاج الوحيد الذي لديه القدرة على شفاء متلازمة التكاثر النقيي MPD، لكنه ليس للجميع.

التجارب السريرية علاجات السرطان الجديدة لمعرفة ما إذا كانت تعمل بشكل جيد أو أفضل من ما هو مستخدم من قبل. في بعض الحالات، قد يكون الخيار الأفضل لك، قد تكون من بين أول من جرّب علاجاً جديداً لعلاج السرطان أو شفائه.

الانتظار والمعاينة إذا كانت الإصابة بخلل التنسج البسيط خفيفة للغاية ولم تظهر أي أعراض، فقد يقترح عليك الطبيب أن تنتظر لبدء أي علاج. بعض الناس يمكن أن يتمتعوا بصحة جيدة لعدة سنوات مع الأسبرين يومياً لمنع جلطات الدم مع زيارات الطبيب الدورية.

الانتظار اليقظ إذا كان المرض الخاص بك خفيفًا جدًا ولا تظهر عليك أعراض، فقد يقترح طبيبك أيضًا الانتظار لبدء أي علاج حيث بعض الناس يبقون بخير لعدة سنوات مع تناول الأسبرين يوميًا فقط لمنع تجلط الدم ومع زيارات الطبيب المنتظمة.